Linfangiectasia intestinal primaria: una enfermedad rara como causa de enteropatía pierde-proteínas / Primary intestinal lymphangiectasia: a rare disease as a cause of protein-losing enteropathy

La linfangiectasia intestinal primaria es un trastorno raro asociado a una enteropatía pierde-proteínas. Las principales manifestaciones son las derivadas de la hipoalbuminemia. Para lograr el diagnóstico se necesita la imagen endoscópica típica de la linfangiectasia intestinal y el aumento de las cifras de alfa-1-antitripsina en las heces de 24 horas. El tratamiento es básicamente dietético. (AU)

Primary intestinal lymphangiectasia: a rare disease as a cause of protein-losing enteropathy.

Primary intestinal lymphangiectasia is a rare disorder associated with protein-losing enteropathy. The main manifestations are those resulting from hypoalbuminemia. Diagnosis requires the typical endoscopic image of intestinal lymphangiectasia and increased 24-hour fecal alpha-1-antitrypsin clearance. Treatment is basically dietary.